•Pathologie rare : savoir y penser
•Evolution lente, symptômes aspécifiques : diagnostic fait à un stade avancé
•Pour les tumeurs veineuses : se méfier d’une thrombose veineuse qui évolue de façon inhabituelle ;
recherche une vascularisation de la masse
•Diagnostic : imagerie, anatomopathologie, immunohistochimie
(=> pièces opératoires d’embolectomie à envoyer systématiquement en anatomopathologie)
•Chirurgie :
- bilan d’extension
- exérèse carcinologique et reconstruction vasculaire
•Pronostic variable en fonction de la nature de la tumeur ; discussion en RCP +++